La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad realmente compleja en varios aspectos y digna de respeto por el clínico más habilidoso. Aun hoy en día hay múltiples líneas de investigación para descifrar una enorme cantidad de inciertos respecto a ella
Hace unos años escuchamos de la esclerosis lateral amiotrófica o ELA por el fenómeno de internet Ice bucket challenge, hoy hemos vuelto a escuchar de ella a raíz de la muerte del científico británico Stephen Hawking, pero ¿en qué consiste?
La esclerosis lateral amiotrófica, o ELA, es una enfermedad del sistema nervioso (neurológica) progresiva que destruye las células nerviosas y causa discapacidad. Es un tipo de enfermedad de las motoneuronas en la que las células nerviosas gradualmente se rompen y mueren.
Esta enfermedad suele comenzar con espasmos musculares y debilidad en un miembro, o dificultad para hablar. Con el tiempo, afecta el control de los músculos necesarios para moverse, hablar, comer y respirar. No existe una cura para la ELA y, a la larga, la enfermedad es mortal.
Síntomas
Los signos y síntomas tempranos de la ELA incluyen lo siguiente:
- Dificultad para caminar o hacer las actividades diarias
- Tropiezos y caídas
- Debilidad en las piernas, pies o tobillos
- Debilidad o torpeza en las manos
- Balbuceo o dificultad al tragar
- Calambres musculares y contracciones en los brazos, hombros y lengua
- Dificultad para sostener la cabeza o mantener una postura correcta
El ELA comienza frecuentemente en las manos, pies o miembros inferiores y, luego, se extiende a otras partes del cuerpo. Mientras avanza la enfermedad y se destruyen las células nerviosas, los músculos comienzan a debilitarse progresivamente. Esto termina afectando la capacidad para masticar, tragar, hablar y respirar.
Por lo general, la ELA no afecta el control de los intestinos o de la vejiga, y tampoco afecta los sentidos o la capacidad para pensar. Es posible que interactúes activamente con tu familia y amigos.
Factores de riesgo
Los factores de riesgo establecidos para la ELA comprenden los siguientes:
- Herencia. Del 5 al 10 por ciento de las personas con ELA la heredan (ELA hereditaria). En la mayoría de los casos de personas con ELA hereditaria, existe una posibilidad de un 50 por ciento de que sus hijos desarrollen la enfermedad.
- Edad. El riesgo de padecer ELA aumenta con la edad, y es más frecuente entre los 40 y los 60 años.
- Sexo. Antes de los 65 años, la cantidad de varones que desarrollan ELA es un poco mayor que la de las mujeres. Esta diferencia entre varones y mujeres desaparece después de los 70 años.
- Genética. En algunos estudios que examinaban el genoma humano completo (estudios de asociación del genoma completo), se encontraron muchas similitudes en las variaciones genéticas de las personas con ELA hereditaria y algunas personas con ELA no hereditaria. Estas variaciones genéticas podrían hacer a las personas más propensas a la ELA.
Los factores del entorno pueden desencadenar la ELA. Algunos que pueden afectar el riesgo de desarrollar ELA incluyen los siguientes:
- Fumar. Fumar es el único factor de riesgo del entorno probable en el caso de la ELA. El riesgo parece ser mayor para las mujeres, especialmente después de la menopausia.
- Exposición a toxinas del ambiente. De acuerdo con algunas evidencias, la exposición al plomo u otras sustancias en el lugar de trabajo o en el hogar puede estar vinculada a la ELA. Se han realizado muchos estudios; sin embargo, ningún agente o sustancia química se ha asociado sistemáticamente con la ELA.
Complicaciones
A medida que la enfermedad avanza, las personas con ELA tienen complicaciones como las siguientes:
Problemas respiratorios
Con el tiempo, ELA paraliza los músculos que utilizas para respirar. Es posible que necesites un aparato para poder respirar durante la noche, algo similar a lo que utilizan las personas con apnea del sueño. Por ejemplo, es posible que te ofrezcan presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) o sistema de bipresión positiva (BiPAP) para ayudarte a respirar durante la noche.
Algunas personas con ELA avanzada eligen realizarse una traqueotomía, un orificio realizado quirúrgicamente en la parte frontal del cuello que conduce a la tráquea, para usar un respirador todo el tiempo que infla y desinfla los pulmones.
La causa más frecuente de muerte en personas con ELA es la insuficiencia respiratoria. En promedio, la muerte ocurre en un plazo de tres a cinco años desde que comienzan los síntomas.
Problemas para hablar
La mayoría de las personas con ELA padecerán problemas para hablar con el tiempo. Esto generalmente comienza con el hecho de arrastrar palabras de manera ocasional y leve, pero avanza con el tiempo hasta convertirse en algo más grave. Con el transcurso del tiempo, el habla se dificulta cada vez más y a los demás les cuesta mucho poder comprender lo que las personas con ELA dicen, quienes a menudo dependen de otras tecnologías para comunicarse.
Problemas para comer
Las personas con ELA pueden padecer desnutrición y deshidratación a partir del daño ocasionado en los músculos que controlan la capacidad para tragar. También tienen mayor riesgo de tener alimentos, líquidos o saliva en los pulmones, lo cual puede provocar neumonía. Una sonda de alimentación puede reducir estos riesgos y garantizar la hidratación y nutrición adecuadas.
Demencia
Algunas personas con ELA tienen problemas de memoria y para tomar decisiones, y algunos finalmente se diagnostican como una forma de demencia denominada demencia frontotemporal.
Famosos que han padecido ELA
- Stephen Hawking, científico británico
- David Niven, recordado por sus papeles en La pantera rosa o La vuelta al mundo en ochenta días
- Lou Gehring, beisbolista
- Craig Cline, bloguero e informático estadounidense es reconocido por haber acuñado el término web 2.0
- Stefano Borgonovo, futbolista italiano
- Richard Glatzer, escritor y director estadounidense
- Fernando Ricksen, futbolista holandés
ELA y el Ice Bucket Challenge
En el 2014 surgió el Ice Bucket Challenge, o el reto de la cubeta de agua helada. Se trataba de una campaña solidaria con los enfermos de esclerosis lateral amiotrófica, impulsada entre otros por el estadounidense Corey Griffin, que tenía el fin de concientizar sobre la enfermedad e investigar más al respecto.
El desafío consistía en, una vez haberse echado el agua congelada por encima, nominar a otra persona para que donara diez euros e hiciera lo mismo en 24 horas para así continuar con la cadena. Quien no lo hiciera, como penalización debería hacer un donativo de cien euros a esta causa.
El movimiento Ice bucket challenge llegó a decenas de famosos que decidieron ‘mojarse’ por la causa y así llamar la atención sobre esta enfermedad. Mark Zuckerberg, creador de Facebook, fue uno de los primeros en hacerlo desafiando posteriormente a Bill Gates, fundador de Microsoft, que también lo cumplió.
